Persistência hiperplásica do vítreo primitivo

Durante as quatro primeiras semanas de gestação, o espaço entre o cristalino e a retina contém o vítreo primitivo. No segundo mês de gestação ocorrem a formação do vítreo secundário e o início da troca dos elementos vasculares do vítreo primitivo.

Persistência hiperplásica do vítreo primitivo (PHVP) é um desenvolvimento anormal, afetando crianças, resultante da falha de regressão do vítreo primitivo e dos vasos hialóides, com proliferação de tecido conectivo. A PHPV pode ter três variações: uma anterior,outra  posterior e uma terceira com a combinação das duas.

Anterior: É o mais freqüente. Afeta olhos com microftalmia e é unilateral em 90% dos casos. Caracteriza-se pela presença de massa retrolental que se insere nos processos ciliares longos.

Posterior: É bem menos freqüente e um sinal característico é uma membrana branca opaca e densa ou a presença de dobra retiniana não opaca que se estende desde o disco óptico em direção à retina periférica ou à região retrolental.

A etiologia permanece desconhecida na maioria dos casos, porém a presença de alguns relatos em familiares sugere a possibilidade de herança autossômica dominante ou recessiva.

Clinicamente manifesta-se como uma leucocoria(reflexo branco pupilar) em um olho de dimensões reduzidas. Leucocoria, descolamento de retina, pregas retinianas e catarata podem confundir PHVP com outras afecções oculares que têm achados semelhantes.

Retinoblastoma, catarata congênita, retinopatia de prematuridade e pseudogliomas são doenças com achados semelhantes aos do PHVP. A visualização direta dos remanescentes do sistema vascular hialóide fetal é a melhor evidência da lesão presente, se não fosse muitas vezes impossível, à fundoscopia, devido a opacidade do tecido.

Nestes casos, a visualização indireta, por meio de ultrassonografia, tomografia computadorizada e ressonância magnética fornece o diagnóstico.

Texto escrito por:
Geysa Câmara (integrante do PET-Medicina/UFC)